• Livro → Lucio Vilar 7a. Edição
  • Acromegalia → Cap. 7 e 8

• A alta estatura patológica tem complicações metabólicas e osteoarticulares e normalmente estão atreladas ao tumor produtor do hormônio GH

• Epidemiologia

  • 2-13 casos por 100 mil habitantes

• Manifestações

  • A demora é de cerca de 10 anos e deve ser feito com a as primeiras manifestações

  • Primeiras manifestações

    • Alteração da oclusão da dentição

      • Dente mole e afastamento ao passar do tempo, mesmo sem a perde de elemento dentário, por que a mandíbula cresceu.

    • Alteração do super cílio, com uma determinada aparência de infiltração

    • Sulco mais profundo rino-labial

      

  • Comorbidades: Hipertensão, diabetes

  • IGF-1 elevada para a idade

• Teste diagnóstico

  • Curva glicêmica
    • Na insuficiência de GH, geramos uma hipoglicemia (e o GH aumenta), na macromegalia em que há excesso de GH, damos glicose, com a espectativa de diminuição de GH (menor que <1)
      • Se não baixar: produção autônomo e não do hipófise
      • Análise em 2 horas de 30 em 30 minutos
      • GH alto e não supressível pela glicose sabemos ⇒ Acromegalia

• Níveis

  • Com teste de hipoglicemia (curva glicêmica) , espera-se que GH seja < 1 (para estar na normalidade)
  • IGF-1 se tiver até 30% acima do valor de referência (está na normalidade)

• Complicações

  • Hipertrofia do ventrículo esquerdo (HVE)
  • Aumento do tumor com compressões neuroendócrinas importantes
  • Diabétes, dislipidemia, HAS
  • Complicações respiratórias
  • Deformidade ósseas

• A expectativa é que o diagnóstico seja feita quando o GH ainda esteja começando a subir e sem nenhum comemorativo associado.

Gigantismo

• Gigantismo de causa hipofisária é uma excreção excessiva de GH
• Causa rara
• Etiologia: adenoma hipofisário
• Suspeita
  • Aumento da velocidade de crescimento
    • Neoplasia multipla, alterações congenitas
    • Antes esperava que essa precisa estar associado com neoplasia endócrinas multiplas (multiplos tumores ao mesmo tempo em por ex. e m adrenal, tireoide e etc)
      • Porém em 2006 descobriu a possibilidade
        • Mutação Inativadora “Proteína Aril Hidrocarbono” (AIP)
        • Temos também a alteração do gene GPR101 é o que codifica a proteína G, e achavam que era um receptor órfão (não se ligaria a nada) e na verdade é ligante do GHRH e não é órfão
• Tratamento
  • 1º → Visa eliminar doenças associadas e dar uma qualidade com a retirada do tumor e normalidade do do IGF1
  • 2º (quando cirurgia falha) → Análogo de somatostatina
  • As vezes fazer a radioterapia